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天冷了,明明穿很厚,手指和腳趾卻蒼白疼痛,怎么回事?

發(fā)布時(shí)間:2024.12.18 發(fā)布人:管理員 來(lái)源:河南省直三院 瀏覽次數(shù):575


冬日的寒風(fēng)中

李女士(化名)像往常一樣走在下班的路上

突然她感到手指和腳趾傳來(lái)一陣陣疼痛

皮膚也逐漸變得蒼白

她本以為這只是天氣太冷的緣故

但當(dāng)她走進(jìn)溫暖的室內(nèi)

癥狀并沒(méi)有立即緩解

而是過(guò)了很長(zhǎng)一段時(shí)間才慢慢恢復(fù)

此類情況發(fā)生幾次之后

在家人的催促下

她去醫(yī)院進(jìn)行了檢查

結(jié)果顯示她患有一種名為

冷凝集素綜合征的罕見疾病


  原來(lái),在寒冷的冬天,冷凝集素會(huì)引起肢體末端血管內(nèi)紅細(xì)胞凝集“抱團(tuán)取暖”,發(fā)生皮膚微循環(huán)障礙,是體內(nèi)免疫球蛋白M抗體引起自身免疫性溶血性貧血的一種類型疾病,常見于老年人。

  冷凝集素是人體血清中的一些抗體,絕大多數(shù)屬于IgM型完全抗體,正常人的冷凝集素效價(jià)在1:16以下,且在4°C以下才有活性,因此不會(huì)出現(xiàn)血細(xì)胞凝集現(xiàn)象。

  當(dāng)血液溫度低于特定溫度的時(shí)候,冷凝集素能和體內(nèi)的紅細(xì)胞迅速結(jié)合,使得紅細(xì)胞相互聚集在一起,成凝集現(xiàn)象。很多疾病,如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、自身免疫性疾病、某些病毒和支原體感染、癌癥、白血病、妊娠等都可出現(xiàn)凝集。


什么樣的人群易出現(xiàn)紅細(xì)胞“抱團(tuán)取暖”呢?


01

是免疫力低下的人群。


02

發(fā)生一些病毒性感染疾患的人群,比如風(fēng)疹病毒等。


03

合并有一些淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群。


04

相對(duì)來(lái)說(shuō),年長(zhǎng)的一些人群有可能會(huì)發(fā)生冷凝集素綜合征更多見。



冷凝集素綜合征需要做哪些檢查呢?

  可通過(guò)血常規(guī)檢查、冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性、直接抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查。


如果您有以下癥狀,就有冷凝集素綜合征的可能。

  1.寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳郭、鼻尖、手足發(fā)紺,加溫后可逆轉(zhuǎn)。

  2.靜脈抽血時(shí)有紅細(xì)胞自凝現(xiàn)象。

  3.冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性,效價(jià)可高至1:1000甚至1:16 000。   

  4.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,幾乎均為C3型。


冷凝集素綜合征容易治療嗎?

  冷凝集素綜合征是否容易治好,主要是取決于原發(fā)病的治療情況。冷凝集素綜合征根據(jù)發(fā)病的原因不同,可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性的冷凝集素綜合征病因不明,繼發(fā)性的冷凝集素綜合征可以繼發(fā)于病毒感染性的疾患,比如風(fēng)疹,也有可能繼發(fā)于一些淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

  治療的時(shí)候,主要是積極治療原發(fā)病,另外也可以使用一些血管擴(kuò)張的藥物,外出的時(shí)候要注意保暖。

  進(jìn)行積極的治療后,部分冷凝集素綜合癥可以獲得治愈,但是也有的冷凝集素綜合癥患者,有可能會(huì)反復(fù)發(fā)作。



  河南省直第三人民醫(yī)院提醒,有冷凝集素綜合癥“嫌疑”的患者,應(yīng)穿著保暖、避免長(zhǎng)時(shí)間暴露在寒冷環(huán)境中,并在必要時(shí)使用加熱墊。

  如果無(wú)法避免冷凝集現(xiàn)象的發(fā)生,建議及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行詳細(xì)的檢查和診斷,以確定具體的原因并采取相應(yīng)的治療措施。